Çocuk Hematolojİ

Hematoloji kan, lenf düğümleri, dalak ve kemik iliği ile ilgili hastalıkların önlenmesi, tanısı, tedavisi ve takibi ile ilgilenen bilim dalıdır. 

Hematoloji kan, lenf düğümleri, dalak ve kemik iliği ile ilgili hastalıkların önlenmesi, tanısı, tedavisi ve takibi ile ilgilenen bilim dalıdır. Kan düzeylerinde düşüklükler ve yüksekliklere neden olan doğumsal ve edinsel hastalıklar, kan pıhtılaşması ve damar tıkanıklıkları, kan ve kemik iliği kanserleri, bağışıklık sistemi hastalıkları, lenf nodu ve dalağın büyümesine neden olan iyi huylu hastalıklar ve kanserler hematolojinin ilgi alanında olan başlıca hastalıklardır. Hematolojik hastalıkların tanısında tam kan sayımı, çevresel kan yayması (periferik yayma), biyokimya testleri, kemik iliği biyopsisi ve aspirasyonu, genetik tetkikler ve görüntüleme yöntemleri kullanılabilir.

Son yıllarda hematoloji alanında yaşanan önemli gelişmelerle hastalıkların tanı ve tedavisinde büyük ilerlemeler kaydedilmiştir. Günümüzde hasta ve hastalığın genetik özelliklerine göre bireyselleştirilmiş tedavilerle, geleneksel tedavilere kıyasla tedavi başarısında belirgin artış elde edilebilmektedir. Bu güncel ve modern yaklaşımların uygulanabilmesi alanında uzman bir ekip ve çağın gereksinimlerini karşılayabilecek teknolojiye sahip laboratuvarlarla mümkündür.

Başlıca Hematolojik Hastalıklar

Anemi (Kansızlık): Demir, Vitamin B12, Folik asit eksikliği gibi nutrisyonel anemiler, Talasemi, Orak hücreli anemi, Hemolitik anemi

İmmun trombositopeni (İTP), Trombotik Trombositopenik Purpura (TTP), Hemolitik Üremik Sendrom (HÜS)

Kanama Bozuklukları: Hemofililer, Von Willebrand Hastalığı, Glanzman trombastenisi, Bernard Solier Sendromu

Pıhtılaşma bozuklukları

Kemik İliği Yetmezliği

Akut Lösemiler (Akut Lenfositik Lösemi, Akut Myeloid Lösemi)

Kronik Lösemiler (Kromik Myeloid Lösemi, Kronik Lenfositik Lösemi)

Miyelodisplastik sendrom

Kronik Miyeloproliferatif Hastalıklar (Polistemia Vera, Esansiyel Trombositoz, Myelofibroz)

Multipl Miyelom

Hodgkin ve Non-Hodgkin Lenfomalar

LENFOMA

Lenf sistemi lenf bezleri, dalak, kemik iliği ve timüs bezinden oluşur ve savunma sistemimiz için en önemli vücut sistemlerinden biridir. Lenfoma (lenf kanseri) lenf sistemi hücrelerinden kaynaklanan ve vücudumuzdaki tüm organları etkileyebilen bir kanserdir. Başlıca Hodgkin ve non-Hodgkin lenfoma olarak iki gruba ayrılır. Bu grupların da birçok alt tipi mevcuttur.

Non-Hodgkin lenfomalar çoğunlukla ileri yaşta görülür. Hodgkin lenfoma ise 15-40 yaş arası ve 55 yaş üstü olmak üzere 2 farklı yaş grubunda daha sık görülür. Yaş ile beraber bağışıklığı baskılayıcı ilaç kullananlarda, farklı bir hastalık nedeni ile radyoterapi (ışın tedavisi) alanlarda, bağışıklık sistemi hastalığı olanlarda, kimyasal maddelere maruz kalanlarda ve bazı viral hastalıklarda lenfoma görülme riski artmaktadır.  

Hastalar çoğunlukla boyun, koltuk altı, kasık bölgelerindeki lenf düğümlerinin şişmesi, yorgunluk, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı, nefes darlığı, erken doyma ve cilt kaşıntısı gibi şikayetler ile başvururlar.

Lenfoma yüksek oranda tamamen tedavi edilebilen bir kanser tipidir. Tedavi lenfomanın alt tipine, evresine, hastanın yaş ve eşlik eden hastalıklarına göre farklılık gösterir. Kemoterapi, immunoterapi, radyoterapi ve kemik iliği nakli, hastanın ve lenfomanın özelliklerine göre seçilebilecek tedavi yöntemleridir.

POLİSTEMİ

Polistemi kan testlerinde, alyuvar da denilen kırmızı kan hücrelerinin normal değerlerin üstünde saptanmasına polistemi denir. Bu değerler kadınlar için Hemoglobin>16 g/dl veya Hemotokrit>48 % olması, erkekler için Hemoglobin>16,5 g/dl veya Hemotokrit >%48,5 olmasıdır.

Belirtileri nelerdir?

Polistemisi olan hastalarda kan hücrelerinin artışı nedeni ile kan yoğunluğunda artma ve kan akışında yavaşlama olur. Buna bağlı olarak damar tıkanıklığı riski belirgin artmıştır.  Hastalar çoğunlukla halsizlik, erken yorulma, baş dönmesi, baş ağrısı, bulanık görme, kulaklarda çınlama, ciltte kaşınma, aşırı terleme, ellerde ve ayaklarda yanma hissi, kolay morarma ve kanama gibi şikayetler ile başvurur. Yapılan muayenede hastaların bazılarında tansiyon değerlerinde artış, karaciğer ve dalakta büyüme izlenir. 

LENF BEZLERİ BÜYÜMESİ

Lenf bezleri vücudumuzda yaygın olarak bulunan ve savunma sistemimizde görev alan organlardır. Genellikle 1 cm’e ye kadar olan boyutlar normal kabul edilir. Lenf bezi büyümesi Enfeksiyonlar, romatizma hastalıklar ve kanserler gibi birçok farklı hastalığın belirtisi olabilir. Bu nedenle Lenf nodu büyümesinin nedenini araştırmak için hastanın yaşına, hastalık geçmişine, kullandığı ilaçlara, lenf bezinin büyüklüğü, süresi, lokalizyonu ve eşlik eden semptomlara göre uygun bir fizik muayene, labaratuar tetkikleri, çevresel kan yayması tetkiği ve görüntüleme yöntemleri yapılmalıdır

2-3 hafta süren gözlem yada antibiyotik tedavisi ile gerilemeyen, Aynı anda birden fazla bölgede olan veya ateş, kilo kaybı, halsizlik, gece terlemesi  gibi şikeyetlerin eşlik ettiği lenf nodu büyümesi durumunda mutlaka bir hematolog görüşü alınmalıdır.

Lenf bezleri vücudumuzda yaygın olarak bulunan ve savunma sistemimizde görev alan organlardır. Genellikle 1 cm’e ye kadar olan boyutlar normal kabul edilir. Lenf bezi büyümesi Enfeksiyonlar, romatizma hastalıklar ve kanserler gibi birçok farklı hastalığın belirtisi olabilir. Bu nedenle Lenf nodu büyümesinin nedenini araştırmak için hastanın yaşına, hastalık geçmişine, kullandığı ilaçlara, lenf bezinin büyüklüğü, süresi, lokalizyonu ve eşlik eden semptomlara göre uygun bir fizik muayene, labaratuar tetkikleri, çevresel kan yayması tetkiği ve görüntüleme yöntemleri yapılmalıdır

2-3 hafta süren gözlem yada antibiyotik tedavisi ile gerilemeyen, Aynı anda birden fazla bölgede olan veya ateş, kilo kaybı, halsizlik, gece terlemesi  gibi şikeyetlerin eşlik ettiği lenf nodu büyümesi durumunda mutlaka bir hematolog görüşü alınmalıdır.

KRONİK MYELOSİTİK LÖSEMİ

Kronik miyeloid lösemi yavaş ilerleyen bir kan kanseri formudur. KML hastalarının kanında, kemik iliğinde ve dalağında çok fazla sayıda olgunlaşmamış beyaz kan hücresi bulunur. Beyaz kan hücreleri bağışıklık sistemimizden sorumlu hücrelerdir.

KML bazı hastalarda herhangi bir nedenle yapılan kan testlerinde yükseklik veya düşüklük saptanarak tanı alır. Bazı hastalarda ise halsizlik, yorgunluk, halsizlik, kemik ağrısı, karında dolgunluk hissi, ateş, gece terlemesi, kilo kaybı görülebilir. KML’nin belirtileri genellikle zaman içinde ilerler.

Bölüm Doktorları

Dr. Öğr. Üyesi Ömer DOĞRU

Çocuk Hematolojisi